МОСКВА, 2 июл - РИА Новости. Десятилетняя девочка из Винницкой области Украины Ира Химич умерла от старости. О смерти ребенка сообщила ее мать на своей странице в Facebook.
"Ирочка умерла. Вчера остановилось ее сердце. Прости, солнышко, что не смогла в этот раз тебя спасти", — написала женщина.
Девочка страдала от прогерии – редчайшего генетического неизлечимого заболевания –известного также как синдром Хатчинсона-Гилфорда.
При этом недуге возникают изменения кожи и внутренних органов, которые обусловлены преждевременным старением организма — младенец несколько месяцев развивается нормально, но потом его старение ускоряется в разы.
Хотя детская прогерия может быть врожденной, у большинства больных клинические признаки проявляются обычно в возрасте двух-трех лет. Резко замедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным ("птичьим") лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.
За год страдающие прогерией могут биологически постареть на десять лет. Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет.
Медики поставили Ирине диагноз, когда ей было пять.
Опубликовано: Мировое обозрение Источник
Подпишись: